[더퍼스트 임한희 기자] 간이 섬유화로 딱딱해지는 간경변증은 익숙하지만 폐섬유증은 낯선 경우가 많다. 간처럼 폐도 굳어간다. 폐가 딱딱하게 굳어가는 병, 간질성폐질환과 폐섬유증에 대해 건국대병원 호흡기-알레르기내과김영환 교수에게 물었다.

김영환 교수는 폐암과 간질성폐질환, 폐섬유증의 권위자로 풍부한 임상경험을 가지고 있다. 원자력병원 호흡기내과 과정을 거쳐 1990년부터서울대병원 교수로 재직, 지난 9월부터건국대병원으로 옮겨 진료를 시작한 호흡기질환 명의다.

1. 건강검진 결과 간질성폐질환/페섬유증의심 진단을 받았습니다. 어떻게 해야 할까요?

우리가 숨을 쉬는 폐는 허파꽈리로 이뤄져 있습니다. 허파꽈리와 허파꽈리 사이를 한자로 사이 간자를 써서 간질이라 부르고, 이 부위에 생기는 질환을 간질성폐질환이라 합니다.

간질성폐질환 중에는 많은 종류의 호흡기질환이 있는데 원인을 몰라 치료가 안돼 결국폐가 굳어져버리는 병을 특발성 폐섬유증이라고 부릅니다.

일반적인 건강검진에서는 단순흉부엑스선촬영을 하게 됩니다. 이 검사에서 간질성폐질환 의심 소견이 나오면 좀 더 정밀한 검사인 흉부 CT촬영을촬영을 할 필요가 있습니다. 특별한 호흡기 증상이 없는데 일반건강검진에서 간질성폐질환 또는 폐섬유증이 의심된다는 진단을 받았다해도 정밀검사에서 간질성폐질환이나 폐섬유증이 아닌 경우도 많이 있습니다. 또 설사 간질성 폐질환 또는 폐섬유증이라 하더라도 초기일 가능성이 높기 때문에 너무 걱정할 필요는 없습니다.

2. 간질성폐질환으로 생기는폐섬유화가 무엇인가요?

간질성폐질환은한가지 병이 아니고 폐의 간질에 생기는 호흡기질환을 통틀어 부르는 병명입니다. 따라서 간질성폐질환에는 매우 많은 종류의 호흡기질환이 있습니다. 급성질환도 있고 만성질환도 있으며, 원인을 아는 질환도 있고 원인을 알 수 없는 질환도 있습니다. 치료가 잘되는 질환도 있고 치료가 어렵거나 되지 않는 질환도 있습니다. 간질성폐질환이 치료가 되지 않아 진행하게 되면 폐가 굳어지는 섬유화를 겪게 됩니다. 원인을 모르는 간질성폐질환 중에서 가장 흔하고 대개 폐의 섬유화가 진행되는 대표적인 질환이 특발성폐섬유증입니다.

3. 간질성 폐질환의 원인은무엇인가요?

간질성폐질환의원인은 알려진 경우도 있고 원인을 모르는 경우도 있습니다. 알려진 원인 중 가장 흔한 것이 환경적 원인입니다. 직업적으로 광산, 채석장 등 먼지가 많은 작업장에서 일하는 경우 발생하는 직업성폐질환도 간질성폐질환입니다. 또 유기물질, 약물에 의해서도 발생할 수 있습니다. 류마티스관절염을 비롯한 여러가지 류마티스성 질환으로 생기기도 합니다. 그리고 몇 년 전 문제가 됐던 가습기 살균제에 의한 폐손상도 간질성폐질환이라고 할 수 있습니다. 그러나 발생 원인을 아직 모르는 경우도 적지 않습니다.

4. 간질성 폐질환의 주요증상이 궁금합니다.

간질성폐질환은질환에 따라 차이가 있지만, 급성인 경우에는 독감같이 발열, 근육통, 호흡곤란을 보입니다. 그러나 간질성폐질환은 만성적으로 서서히 진행하는 경우가 많고 가장 흔한 증상은 호흡곤란과 기침입니다. 가장 대표적인 질환인 특발성페섬유증은 대부분의 환자에게서 기침과 호흡곤란이 나타나며 진행하게 되면 체중감소, 식욕부진 등의 증상도 나타납니다. 최근에는 건강검진으로 아주 초기에 폐섬유증이 진단되기도 하는데, 이때 아무런 증상이 없는 경우도 많습니다.

5. 간질성 폐질환은 어떻게치료하나요?

간질성폐질환은 종류가 많아 각 질환에 따라 치료방법이 다릅니다. 간질성 폐질환 중 염증이 주 원인인 경우는 스테로이드 등 항염중제를 사용하는 경우가 많고 면역억제제도 사용합니다. 그러나 특발성페섬유증은 이 같은 항염증약이나 면역억제제가 전혀 도움이 되지 않아 얼마 전까지만 해도 치료제가 없었습니다. 그러나 최근 항섬유화제가 개발되면서 폐섬유증을 완치하거나 호전시킬 수는 없지만, 폐섬유증의 진행을 늦출 수 있게 되었습니다.

그리고 폐섬유화가 진행해 호흡곤란이 심해지면 산소를 지속적으로 사용하게 됩니다. 말기 폐섬유증의 최후의 치료 수단은 폐 이식입니다. 신장이식이나 간이식처럼 폐도 이식이 가능해 성공하면 정상적인 삶을 누릴 수도 있습니다. 그러나 아직까지 폐 이식은 뇌사자의 폐만을 이용하기 때문에 수혜를 받는 환자가 많지 않은 실정입니다.

6. 간질성 폐질환으로 인한합병증은 어떤 것들이 있나요?

간질성 폐질환의 질환에 따라 다를 수는 있지만, 특발성폐섬유증의 경우, 급성악화라는 합병증이 있습니다. 이는 환자의 증상이 갑자기 악화되는 경우를 말하는데 치료가 잘 되지 않는 경우도 많아 예후가 아주 좋지 않습니다. 그리고 적게는 10%에서많게는 30%에서폐암이 발병하기도 합니다.